陰嚢パジェット病

陰嚢パジェット病は、陰嚢湿疹様癌または陰嚢炎症癌としても知られ、皮膚の付属器（毛髪、皮脂腺、皮膚腺、指/爪を含む）から発生する腫瘍であり、上皮内腺癌です。次に、パジェット病の病状について説明します。

原因

陰嚢パジェット病の原因は不明ですが、炎症、慢性的な刺激、またはヒトパピローマウイルス感染に関連している可能性があります。

臨床症状

この病気は主に50～60歳以上の高齢者に発症します。病気の初期段階では、陰嚢の皮膚が赤く荒れ、小さな水疱のような発疹が現れます。皮膚のかゆみや灼熱感を伴う場合もあれば、無症状の場合もあります。皮膚を引っかくと、損傷、滲出液、瘢痕、鱗屑が発生します。この病気はゆっくりと進行し、その期間は数年から 10 年以上と幅があり、最長 30 年以上かかるという報告もあります。皮膚病変には明確な病理学的パターンがあり、主に紅斑性の鱗状の斑点または軟らかい斑点として現れます。罹患した皮膚の表面には、びらん、滲出液、瘢痕、さらには潰瘍が生じることもあります。陰嚢湿疹と誤診されることが多く、陰嚢湿疹は治らず、皮膚病変の範囲が徐々に拡大していきます。患者によっては、患側の鼠径リンパ節が腫れることがあります。しかし、鼠径リンパ節の腫れのほとんどは、転移ではなく感染因子によって引き起こされます。

確認

この病気の診断には、病態生理学的検査のために患部から組織を採取する必要があります。診断は、顕微鏡下で真皮または表皮の有棘層にパジェット細胞を見つけることによって確定されます。病態生理学的特徴: パジェット細胞は、大きな核、顕著な核小体、豊富でカラフルな細胞質、軽度の好酸性を持つ大型の異型細胞であり、腫瘍細胞は表皮細胞層全体に単独または小さなクラスターとして散在しています。

癒す

陰嚢皮膚病変の拡大切除が望ましい治療法です。切除範囲は、腫瘍病変の周囲の正常皮膚から 2 cm 外側の陰嚢壁細胞層で、人の目で確認できる範囲で、表皮、真皮、さらには精巣膣膜の壁層も含みます。深部組織に侵襲を受けた場合には、精巣と精子を一緒に除去する必要があります。除去範囲が広すぎる場合は、損傷した部分を自家皮膚移植または有茎皮弁移植によって修復することができます。より小さな病変に対しては、Nd:YAG レーザー手術が考慮される可能性があると報告されています。

患側の鼠径リンパ節腫脹は炎症が原因であることが多いため、手術前に1週間の感染予防治療を優先的に行うことができます。病変を切除した後、手術中にリンパ節生検を行い、凍結病理検査に回します。陰性の場合は、手術後に再度感染予防治療を受けることができ、保護的な鼠径リンパ節デブリードマンは必要ありません。リンパ節生検が陽性であった患者のみが鼠径リンパ節郭清を受け、男性の精巣と精管が同じ方向に切除されました。鼠径リンパ節郭清手術は、原発病変の除去後、直ちに、または2～3週間後に実施することができ、創傷感染、皮弁移植壊死、リンパ節瘻の発生を減らすことができます。

陰嚢パジェット病は化学療法や放射線療法に反応しないため、単純な化学療法や放射線療法は治療に使用されません。ただし、転移のある患者の場合、効果を高めるために手術の前後に化学療法や放射線療法を行うことができます。使用される化学療法薬には、シクロホスファミド、ダウノルビシン、シスプラチン、メトトレキサートなどがあり、末期患者の緩和治療に一定の実際的効果があります。

予後

陰嚢パジェット病の腫瘍細胞の悪性化レベルは低く、そのほとんどは転移しないため、陰嚢パジェット病の患者のほとんどは手術後の予後が良好です。ほとんどの患者は外科的治療によって治癒することができ、手術後の再発率は 15% ～ 33% です。再発した患者の約 10% は浸潤癌や転移に進行する可能性があります。少数の患者では局所転移や遠隔転移がみられますが、このような患者の予後は不良で、手術後の生存期間が 5 年を超えることはほとんどありません。