左多発性嚢胞腎

左側多発性嚢胞腎は多発性嚢胞腎の一種であり、これもまたまれな腎臓疾患です。腎臓の役割は人間にとって非常に重要であり、左側多発性嚢胞腎に問題がある場合は、患者の正常な腎機能と身体の健康を確保するために、タイムリーな対症療法が必要です。以下では、左側多発性嚢胞腎の症状について詳しく紹介します。

1. 腎臓肥大

両側の腎臓病変は非対称に進行し、大きさも異なります。末期には、2つの腎臓が腹腔全体を占めることもあります。腎臓の表面には嚢胞が多く、腎臓の形が不規則で、凹凸があり、質感が硬くなります。

2. 腎臓周辺の痛み

多くの場合、腰や背中に圧迫感や鈍痛が生じますが、激しい痛みや、時には腹痛が生じることもあります。痛みは、身体活動、長時間の歩行、長時間の座位などにより悪化することがあり、ベッドで横になることで軽減されることがあります。腎臓の出血、結石の移動、または感染症によっても突然の激しい痛みが生じることがあります。

3. 血尿

患者の約半数は顕微鏡的血尿を呈し、嚢胞壁の血管の破裂によって引き起こされる発作性肉眼的血尿を呈する場合もあります。出血がひどい場合、血栓が尿管を通過して疝痛を引き起こす可能性があります。血尿は白血球増多やタンパク尿を伴うことが多いです。尿タンパクの量は少なく、通常 1.0 g/日を超えることはありません。腎内感染の場合は膿尿が顕著となり、血尿が悪化し、腰痛とともに発熱を伴います。

4. 高血圧

これは多発性嚢胞腎の一般的な症状です。血清クレアチニンが上昇する前に、約半数の患者が高血圧を発症しますが、これは嚢胞が周囲の組織を圧迫し、レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系を活性化することに関係しています。過去 10 年間で、Graham PC、Torre V、Chapman AB は、この疾患における正常な腎臓組織、嚢胞に隣接する間質、嚢胞上皮細胞中のレニン顆粒の数が増加し、レニン分泌が増加することを確認しました。これらは嚢胞の成長と高血圧の発症に密接に関係しています。つまり、高血圧の人では嚢胞の成長が速くなり、それが直接的に予後に影響を与える可能性があるのです。

5. 腎不全

場合によっては、腎不全は思春期に発症します。一般的に、腎機能の低下は 40 歳未満ではほとんど起こりません。約半数の人が 70 歳でも腎機能を維持しています。ただし、高血圧の人では腎不全への進行過程が大幅に短縮されます。患者によっては 80 歳でも腎機能を維持できる場合もあります。

6. 多発性嚢胞肝疾患

中年期に多発性嚢胞腎と診断された患者の約半数は多発性嚢胞肝疾患を患っており、60歳以降では約70%が多発性嚢胞肝疾患を患っています。一般的にはゆっくりと進行し、多発性嚢胞腎よりも10年ほど遅いと考えられています。嚢胞は迷路胆管の拡張によって形成されます。さらに、膵臓や卵巣にも嚢胞が発生する可能性があり、大腸憩室の発生率も比較的高いです。

7. 身体検査

身体検査では、片方または両方の腎臓が触知でき、結節状のように見えることがあります。感染があると圧痛が生じます。患者の50%でウエスト周囲径の増加が認められました。